GLUCÓLISIS

Glucosa + ATP -----> Glucosa 6-fosfato + ADP + H^+                                                                                  
La enzima alostérica hexocinasa (o la glucocinasa) adiciona un grupo fosfato a la glucosa. 

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Glucosa 6-fosfato <---------> Fructosa 6-fosfato 
La enzima glucosa 6-fosfato isomerasa transforma reversiblemente a la glucosa 6-fosfato en fructosa 6-fosfato

Fructosa 6-fosfato + ATP -------> Fructosa 1, 6-difosfato + ADP + H^+ 
La enzima alostérica fosfofructocinasa adiciona un grupo fosfato a la fructosa 6-fosfato, y esta reacción es el punto de control más importante de la glucólisis. 

 Fructosa 1, 6-difosfato <--------> Dihidroxiacetona fosfato 1 Gliceraldehído 3-fosfato 
La enzima fructosa 1, 6-difosfato aldolasa separa reversiblemente a la fructosa 1, 6-difosfato en dos triosas fosfato. 

 Dihidroxiacetona fosfato <---------> Gliceraldehído 3-fosfato
La enzima triosa fosfato isomerasa transforma reversiblemente a la dihidroxiacetona fosfato en gliceraldehído 3-fosfato.

Gliceraldehído 3-fosfato + NAD^+ + Pi <-------> 1, 3-difosfoglicerato + NADH + H^+
La enzima gliceraldehído 3-fosfato deshidrogenasa cataliza la oxidación del gliceraldehído 3-fosfato, teniendo a NAD+ como aceptor de electrones. 

-Difosfoglicerato + ADP <----------> 3-Fosfoglicerato + ATP
La enzima 3-fosfoglicerato cinasa transfiere el grupo 1-fosfato a ADP. Así, en dos reacciones consecutivas, la energía de oxidación de un grupo aldehído a un grupo carboxilo se almacena en la forma de ATP, siendo la primera fosforilación por sustrato de la glucólisis. 

Fosfoglicerato <--------> 2-Fosfoglicerato
La enzima 3-fosfoglicerato mutasa transfiere el grupo fosfato de la posición 3 a la posición 2. 

Fosfoglicerato <--------> Fosfoenolpiruvato + H2O
La enzima enolasa elimina agua del 2-fosfoglicerato y forma un grupo enol fosfato. 

Fosfoenolpiruvato + H^+ + ADP <-------> Piruvato + ATP
La enzima alostérica piruvato cinasa transfiere el grupo fosfato al ADP en la segunda fosforilación por sustrato de la glucólisis

ENFERMEDADES CAUSADAS POR LOS AMINOACIDOS ESENCIALES

                                                    FENILCETONURIA PKU 


Las personas con esta deficiencia tienen problemas para eliminar el amoniaco del cuerpo. El
amoniaco es una sustancia dañina. Se forma cuando la proteína y sus
componentes básicos, los aminoácidos, se descomponen para que el cuerpo
los use. Tienen problemas la descomponer un aminoácido de los alimentos llamado fenilalanina.
esta enfermedad ocurre debido a ciertas enzimas que no funcionan correctamente.
 CAUSAS
 La función de la fenilalanina es descomponer el aminoácido  Phe. Cuando un niño con PKU
consume alimentos que contienen Phe, esta se acumula en la sangre y causa
problemas. La enzima Phe se encuentra en casi todos los alimentos, excepto en la
grasa pura y el azúcar.

Los bebés con PKU parecen perfectamente normales al nacer. Generalmente, los
primeros efectos se presentan alrededor de los 6 meses de edad. Los niños que
no reciben tratamiento pueden tener retrasos al aprender a sentarse, gatear y
ponerse de pie. Es posible que presten menos atención a su entorno. Sin
tratamiento, un niño con PKU sufrirá retraso mental. si no se trata a tiempo puede surgir efectos como :
 * retraso mental;
 * problemas de conducta;
 * hiperactividad;
 * inquietud o irritabilidad;
 * convulsiones;
 * una enfermedad de la piel llamada eccema;
 * olor corporal a humedad o rancio;
*  cabello claro y piel blanca

TRATAMIENTO
mantener a los bebes en una dita balanceada ademas con leche formulada y leche materna
algunos de los tratamientos para los niños son :

LECHE DE FORMULA MEDICA 
 La leche de fórmula médica proporciona a los bebés y los niños con
PKU los nutrientes y las proteínas que necesitan y ayuda a la vez a mantener sus
niveles de fenilalanina dentro de un rango seguro.

PLAN DE ALIMENTACIÓN BAJA DE FENILALANINA 
La dieta baja en fenilalanina está formada por alimentos con un nivel muy reducido
de fenilalanina. como: leche, pescado, huevos, carnes rojas ,nueces, maní, etc

¿POR QUE ?

Los genes le indican al cuerpo que produzca diferentes enzimas. Las personas
con PKU tienen un par de genes que no funcionan correctamente por las
alteraciones que tienen estos genes, la enzima PAH no actúa como corresponde o
no se produce.

HERENCIA GENÉTICA 



Los padres de niños con PKU casi nunca tienen la enfermedad. En cambio, cada
padre tiene un gen alterado único el cual causa la PKU. Por eso, se les llama
portadores. Los portadores no tienen PKU porque el otro gen del par funciona bien.
Cuando ambos padres son portadores, en cada embarazo existe un 25% de
probabilidades de que el niño tenga PKU. Existe un 50% de probabilidades de que
el niño sea portador, como lo son sus padres. Y, por último, un 25% de
probabilidades de que los dos genes desempeñen correctamente sus funciones.

CUANTAS PERSONAS TIENEN PKU 

Aproximadamente uno de cada diez mil bebés caucásicos nace con PKU
OTROS NOMBRES PARA PKU 
a esta enfermedad también se le llama:
hiperfenilalaninemia-tipo clásico  deficiencia de fenilalanina hidroxilasa  deficiencia de PAH